PIRYDOKSYNA Wit B6

Pirydoksyna zwana również witaminą B6, która należy do grupy witamin B, jej niedobór w organizmie bardzo rzadko może wywoływać napady padaczkowe.

Choć nie wiadomo dokładnie jak rzadko występuje ten typ padaczki szacuje się, że nie więcej niż jeden przypadek na 200 – 400 tyś dzieci chorych na padaczkę. Ten rodzaj padaczki uaktywnia się zazwyczaj w pierwszych dniach lub tygodniach życia ale drgawki mogą również się pojawić przed urodzeniem dziecka (tzw. in-utero drgawki), rzadziej zdarzają się później jak przy 18 lub 18 miesiącem życia. Napady padaczkowe mogą przybierać wszystkie typy – miokloniczne, kloniczne, toniczno-kloniczne, drżenia. Może się również zdarzyć, że w tym samym okresie mogą się pojawić wiele różnych napadów.

Czasami małe dzieci, u których występują napady padaczki w pierwszym roku życia (również te mające zespół Westa) dobrze reagują na podawanie witaminy B6, to jednak nie oznacza ,że ich padaczki są pirydoksyno zależne. W Japonii i niektórych krajach europy wschodniej, pirydoksynę stosuje się jako lek pierwszego rzutu gdy u dziecka zaobserwowanie występowanie napadów padaczkowych. Jednak mimo uzyskaniu początkowych efektów bardzo mało z tych dzieci choruje na padaczkę pirydoksyno zależną.

Do niedawna nie było testów, które mogły by określić pirydoksyno-zależność, od niedawana istnieją badania krwi które częściowo mogą podpowiedzieć czy napady padaczki dziecka są pirydoksyno-zależne. Z uwagi na małą procentową występowalność tej choroby badań takich nie przeprowadza się w Polsce. Natomiast badania EEG nie muszą ale mogą wyglądać wzorcowo u dzieci dotkniętych tą chorobą.

W rzeczywistości diagnozowanie tej choroby odbywa się poprzez podawanie dziecku przez kilka tygodni witaminy B6, gdy zauważy się, że u dzieci nie następuje poprawa napadów padaczki jest mało prawdopodobne ,że mamy do czynienia z pirydoksyno-zależnością. Jednak gdy u dziecka można zaobserwować zmniejszenie lub całkowite zatrzymanie napadów padaczki kuracja jest natychmiastowo przerywana (nie odstawiać stopniowo) jeżeli drgawki dziecka będą się pojawiać a ponowne podanie witaminy B6 będzie poprawiało stan dziecka prawdopodobieństwo zależności od witaminy B6 jest wysokie. Wtedy witaminę tą podaje się terapeutycznie przez okres około 12 miesięcy i ponownie natychmiastowo przerywa się jej aplikowanie.

Witaminę B6 podaje się doustnie zwykle dwa razy dziennie czasami lek można podać dożylnie, oczywiście może to się odbyć tylko w specjalnych ośrodkach. Dawka pirydoksyny jest dobiera do masy ciała dziecka, niektóre potrzebują tylko niewielką dawkę podczas gdy inne wymagają dość dużych dawek. Witamina B6 podawana doustnie zwykle ma niewielkie skutki uboczne.

Większość, jeśli nie wszystkie dzieci chorujące na padaczkę pirydoksyno-zależną nie reagują na powszechnie stosowane leki przeciw drgawkowe w tym lek do przerywania napadu Diazepan. Padaczkę zależną od witaminy B6 jest bardzo ławo wyleczyć jednak jej występowanie jest bardzo rzadkie. Mimo ,że działanie pirydoksyny nie jest do końca znane, u dzieci chorych na padaczkę lekooporną lekarze neurolodzy wprowadzają dodatkowo podawanie B6.

Pirydoksyno-zależność jest chorobą dziedziczną genetyczną mimo choroby rodziców nie muszą występować u nich objawy napadów padaczkowych.